Facies leonina e micosi fungoide
La facies leonina ( faccia leonina ) è definita come la presenza di caratteristiche facciali simili a quelle di un leone con convessità prominenti e pieghe e solchi.
La facies leonina si sviluppa in una piccola popolazione di pazienti con linfoma cutaneo a cellule T.
Sono state studiate le caratteristiche clinico-patologiche e le prognosi complessive associate a facies leonina in pazienti con micosi fungoide e sindrome di Sézary.
E’ stato condotto uno studio monocentrico retrospettivo che ha revisionato 1.338 pazienti con micosi fungoide nel periodo 1987-2015 in un Centro di riferimento per il linfoma cutaneo a cellule T, e una revisione sistematica di 14 pazienti con dati tratti dalla letteratura.
Sono stati identificati 10 pazienti con micosi fungoide che hanno sviluppato facies leonina.
Il follicolotropismo è stato riscontrato in tutti i pazienti con facies leonina che avevano campioni di biopsie del viso.
La radioterapia è risultata benefica.
La remissione completa è stata raggiunta in 1 paziente e la sopravvivenza generale a 5 anni è stata del 26%.
La revisione sistematica di 10 ulteriori pazienti ha dimostrato che tutti i pazienti con facies leonina avevano malattia in stadio IV e un certo grado di coinvolgimento del sangue, ma non tutti hanno soddisfatto i criteri per la sindrome di Sézary. Lo studio retrospettivo è stato limitato dalla piccola dimensione del campione.
In conclusione, la facies leonina è associata a linfoma cutaneo a cellule T in stadio IV, è spesso accompagnata da follicolotropismo e coinvolgimento ematico, e può essere trattata con la terapia locale con fasci di elettroni. ( Xagena2015 )
Brown DN et al, J Am Acad Dermatol 2015; 73: 976-986
Dermo2015 Onco2015
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